Malformação de Arnold-Chiari

Grupo de malformações congénitas envolvendo tronco cerebral, cerebelo, medula espinal superior e estruturas ósseas subjacentes. O tipo II é o mais comum, caracterizado por compressão da medula e das tonsilas cerebelares para dentro do canal espinhal cervical superior e associado com meningomielocele. O tipo I tem características semelhantes, porém malformações menos graves e não está associado com meningomielocele. O tipo III apresenta as características do tipo II e também uma herniação total do cerebelo, através do defeito ósseo (envolvendo o forame magno) formando encefalocele. O tipo IV é uma forma de hipoplasia cerebelar. Entre as manifestações clínicas dos tipos I-III estão torcicolo, opistótono, cefaléia, VERTIGENS, paralisia das cordas vocais, apnéia, nistagmo congénito, dificuldade para deglutição e ataxia.