Doença degenerativa hereditária caracterizada por inclusões citoplasmáticas neuronais, com estigma positivo para ceróide e lipofuscina. Os indivíduos afetados desenvolvem degeneração retiniana, ataques, mioclonia, ataxia, rigidez e demência progressiva. Clinicamente, há quatro subtipos divididos por idade, no início dos sintomas: infantil (tipo Santavuori-Haltia), infantil tardio (tipo Jansky-Bielschowky), juvenil (tipo Spielmeyer-Vogt) e adulto (doença de Kuf). As formas infantil e infantil tardio podem, ambas, serem referidas como doença de Batten e doença de Batten-Mayou.
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