18/10/2010

Esclerose Cerebral Difusa de Schilder


Uma condição desmielinizante rara do sistema nervoso central, que afecta crianças e adultos jovens. Achados patológicos incluem um grande e bem definido foco assimétrico de destruição de mielina, que pode envolver um lobo ou todo hemisfério cerebral. O curso clínico tende a ser progressivo e inclui demência, cegueira cortical, surdez cortical, hemiplegia espástica e paralisia pseudobulbar. A esclerose concêntrica de Balo é diferenciada da esclerose cerebral difusa de schilder pelo achado patológico de bandas alternadas de destruição e conservação de mielina em anéis concêntricos. A síndrome de Alpers se refere a um grupo heterogéneo de doenças que se caracterizam por deterioração cerebral progressiva e doenças hepáticas.
 

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