É um sindrome caracterizada pela limitação da abdução do olho, com variável limitação de adução e retração do globo, e estreitamento da fenda palpebral na tentativa de adução.
A doença é causada por uma aberrante inervação do reto lateral por fibras do nervo oculomotor.
Há três subtipos: tipo 1 (associada com perda de rapto), tipo 2 (associada com perda de adução) e tipo 3 (perda de abdução e adução).
Há três subtipos: tipo 1 (associada com perda de rapto), tipo 2 (associada com perda de adução) e tipo 3 (perda de abdução e adução).
Dois locos da sindrome de Duane com retração foram localizadas, uma no cromossomo 8q13 (DURS1) e outro no cromossomo 2q31 (DURS2).
É geralmente causada por hipoplasias congénitas do nervo abducens ou núcleo, porém pode raramente representar uma síndrome adquirida.
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